A Parkinson betegségcsoport diagnosztikájának és kezelésének finanszírozási eljárásrendje

1. Az eljárásrend tárgyát képező betegség, betegcsoport megnevezése

Parkinson-kór (G20HO)
Egyéb, gyógyszer-indukálta másodlagos parkinsonismus (G2110)
Más külső tényező okozta másodlagos parkinsonismus (G2120)
Agyvelőgyulladás utáni parkinsonismus (G2130)
Egyéb másodlagos parkinsonismus (G2180)
Másodlagos parkinsonizmus k.m.n. (G2190)

2. Fogalmak

2.1. A szintű bizonyíték: Az adott beavatkozás hatásossága egyértelműen bizonyított („hatásos”). Azaz: legalább egy I. szintű vagy legalább két II. szintű vizsgálat egybehangzó eredménye támasztja alá.
2.2. B szintű bizonyíték: Az adott beavatkozás hatásossága valószínűen hatásos. Azaz: legalább egy II. szintű vagy legalább három III. szintű vizsgálat egybehangzó eredménye támasztja alá.
2.3. C szintű bizonyíték: Az adott beavatkozás hatásossága/nem hatásossága lehetséges. Azaz legalább két III. szintű vizsgálat meggyőző és egybehangzó eredménye támasztja alá.
2.4. Bradykinézia/hypokinézia: A mozgás sebességének, amplitúdójának csökkenése, a mozgás indítás és leállítás és a program váltás megnehezülése. A Parkinson-kór diagnózisának egyik alappillére.
2.5. Disztónia: Akarattól független izom összehúzódás, amely tartászavart hoz létre (pl. tortikollis, OFF-disztónia: az öregujj dorzalflexiója stb.), gyakran komoly fájdalommal jár, diszkinézissel ötvöződhet.
2.6. Diszkinézis: akarattól független, ismétlődő, irreguláris izommozgás (pl. a végtagokban korea, a törzsön atetózis formájában, disztóniával ötvöződhet).
2.7. Életminőség: A beteg utóbbi 3 életévére vonatkozóan, a személyére szabott kezelés megítélésére kialakított fogalom. A beteg állapotának önértékelő teszt segítségével való értékelését teszi lehetővé, értékes módon kiterjeszti a célzott anamnézis felvételének értelmét, célszerűen egészíti ki az UPDRS, illetve az MDS-UPDRS skálákat. Hazánkban több teszt is validált, alkalmazható (pl. PDQ-39).
2.8. Ergot derivátum: Növényből kivont dopamin agonista hatású gyógyszerkészítmény. Retroperitoneális, pleuropulmonális és kardiális valvuláris fibrózist okozhat. Alkalmazása során félévenként transztorakális szív ultrahang vizsgálat kötelező.
2.9. Fluktuáció: A betegség súlyosbodása során a korábban egész nap hatásos gyógyszeres kezelés hatása egyenetlenné válik. Az egyik típusa a hatáscsökkenés-dózis lecsengés (Wearing-off, WO) és a rossz mozgásteljesítménnyel járó állapot (OFF), melyhez disztónia kapcsolódhat, a másik a dózis időbeli csúcshatásához kapcsolódó, akarattól független mozgások (csúcsdózis diszkinézia, ONdiszkinézia). A kórlefolyás során a WO és az OFF általában megelőzi a csúcsdózis diszkinézia jelentkezését. A fluktuáció a kétféle állapot egymást követő váltakozását jelenti. A fluktuáció kialakulásában a kezelés kizárólagos szerepe egyértelműen nem bizonyított.
2.10. Freezing: „Lefagyás”. A mozgás, a mozgáskoordináció hirtelen, váratlan zavara, leállása.
2.11. Késői Parkinson-kór/betegség: Késői Parkinson-kórról a motoros komplikációk megjelenése után beszélünk.
2.12. Komorbid betegségek: A Parkinson-kórhoz kapcsolódó bármely betegség. A betegség lefolyása során bármikor fontos ezek felismerése és mérlegelésük a terápiában. Különösen fontos a pszichiátriai betegségek elkülönítése és kezelése.
2.13. Komplex nem-motoros tüneti szindróma: A motoros tüneteket több évvel megelőző tünetegyüttes, amely a betegség megjelenésére utal/prognosztizálja: székrekedés, szaglászavar, hangulati élet elcsendesedése - hangulatzavar, alvászavar, nyálfolyás, vizelettartási zavar, egyoldali vállfájdalom, szürkületi látás problémák.
2.14. Motoros tünetek: A bazális ganglionok működészavara által kiváltott mozgató rendszeri tünetek. Ezek a Brit Agybank kritériumrendszere alapján meghatározott fő mozgás zavar típusok és a hozzájuk kapcsolódó másodlagos mozgatórendszeri tünetek együttesen.
2.15. Nem motoros tünetek: A beteg életminőségét a motoros tüneteknél is markánsabban meghatározó összes eltérés: kognitív, hangulati, magatartási, érzőrendszeri, fájdalmi, autonóm idegrendszeri, gasztrointesztinális jellegű panaszcsoportok és vizsgálható eltérések. Ezek egy része megelőzi a motoros tüneteket. Számuk szaporodik a betegség lefolyása során, és a motoros fluktuációkhoz kapcsolódva még erőteljesebbek lesznek.
2.16. Nyugalmi tremor: A végtagok, az ajak, a nyelv, a szempilla oszcilláló, ritmusos, akarattól független mozgása, amely a testrész akaratlagos innervációtól mentes állapotában észlelhető, és akaratlagos mozgás során megszűnik. A Parkinson-kór diagnózisának másik, lehetséges motoros alappillére. A betegek egy részében mozgásra aktiválódó végtag komponensek lehetnek.
2.17. On-off jelenség: Motoros komplikáció. A gyógyszeres kezelés hatására csökkennek a Parkinson-kór tünetei, azonban a hatóanyag koncentrációja az agyban nem állandó. Amikor a szint alacsony, a tünetek erősebbek (off fázis). Az off és on fázis váltakozása jelenleg együtt jár a Parkinson-kórral, és a hosszú távú levodopa kezelés után az ingadozás kiszámíthatatlanabbá válik.
2.18. Parkinsonizmusok: A Parkinson-kórtól (betegségtől) elkülöníthető, de hasonló tünetekkel rendelkező kórismék.
2.19. Parkinson-kór (PK): A hazai szakmai nyelvhasználat alapján az (Idiopátiás) Parkinsonszindróma, amely az eljárásrendben részletesen leírásra került, amely a leírásra kerülő terápiákkal tünetileg egyértelműen kezelhető (angolszász forrásokban: Parkinson’s Disease).
2.20. Parkinson-kór előrehaladott szakasza: A motoros komplikációk azon szakasza, mely során a beteg életminősége nem tartható fenn a komplex gyógyszeradagolás egyénre szabott módszereivel, a súlyos tünetek és az állapot kifejezett, permanens változékonysága csak speciális kezelési eljárások alkalmazásával biztosítható. Ez a szakasz a beteg haláláig tart. A kezelés indikációja, esetleges leállítása a beteg belegyezése és neurológus által vezetett munkacsoport döntésén alapszik.
2.21. Parkinson-kór korai szakasza: A motoros tünetek megjelenésétől a motoros fluktuációk megjelenéséig (diagnosztikus kritériumok alapján felállított diagnózis).
2.22. Parkinson-kór motoros komplikációk szakasza: A motoros fluktuációk kezdetétől a betegség előrehaladott fázisán át a beteg haláláig tartó szakasz.
2.23. Parkinson-szindrómák (PSZ): Ezen betegségekben a Parkinson-kórra jellemző neurológiai gócjelekhez (parkinzonizmus tünetei) egyéb, a beteg sorsát döntően meghatározó neurológiai eltérések kapcsolódnak a betegség kezdetétől, máskor későbbi szakaszában. Ezen betegségek patomechanizmusa egyes esetekben teljesen eltér a Parkinson-kórban ismertektől. Ezen betegségek tünetei kismértékben vagy nem reagálnak a klasszikus dopaminerg terápiára.
2.24. RBD (REM alvás magatartás zavar): Az alvás REM fázisát nem a szokásos tónustalanság jellemzi, hanem folyamatos mozgások, testhelyzetváltozások, hangadás, kiabálás, ágyról való leesés, ágynemű összegyűrése és az ezzel járó kellemetlen tartalmú álmok.
2.25. Rigor: Az izomzat nyugalomban is fennálló, sokszor fájdalmas feszülése, amely egyaránt érinti a végtagok agonista és antagonista izmait. A Parkinson-kór diagnózisának másik alappillére lehet.
2.26. Tremor: Nyugalmi remegés. A Parkinson-kór motoros alaptünete.
2.27. Wearing-off állapot: A dopaminerg gyógyszerhatás (levodopa, dopamin agonista)visszatérő, gyógyszerbevételektől függő formája és a hatástalanság megjelenését jelenti: a márhatékonyan kezelt motoros és nem-motoros tünetek igen kifejezetten visszatérnek. Hatáscsökkenésesetén egyenletesen, míg dózisvégi csökkenés esetén a következő bevett gyógyszer adag hatásajelentkezéséig. Különleges OFF-állapotok is vannak: a hatáskésés (Delayed-ON): a „szokásos” időelmúltával nem jelentkezik a hatás, csak később; hatás elmaradás (No-ON): a gyógyszerbevételellenére nincs hatás.
2.28. „Red Flag”: Olyan panasz és neuropsychiátriai jelenség, gócjel, amely a betegség koraiszakaszában jelzi a vizsgálónak, hogy Parkinson-szindróma valószínű és nem Parkinson-kór.

3. Kórkép leírása

3.1. A Parkinson-kór gyakori, progresszív neurodegeneratív betegség, amelyben azidegrendszerben a substantia nigra dopaminerg neuronjainak degenerációja miatt a dopamin-szintleesik. A dopamin a szervezetben a neuronok közötti ingerület-átvitelért felelős, így a szintcsökkenése az idegsejtek közötti kommunikációt akadályozza.
3.2. A Parkinson-kór a mozgászavarokhoz tartozó neuropsychiátriai betegség. A betegségdiagnózisa ma is klinikai és két ún. pillértüneten nyugszik: az egyik mindenképpen abradykiézia/hypokinézia (a mozgás program lassúsága), míg a másik pillértünet lehet a rigor(merevség) vagy a nyugalmi tremor (végtag, ajak, pilla akarattól független, azaz nyugalmi ritmikusmozgása), vagy mind a kettő. A negyedik főtünet a betegség előrehaladott szakaszában jelentkezik,ez a tartási instabilitás. Előfordulhat a betegség kezdetén tremor domináns klinikai forma, ennekdiagnózisa nehezebb.
3.3. Parkinson-kórban a motoros tüneteken kívül nagy jelentőségük van a nem-motoros tüneteknekis: pszichológiai problémák, demencia, a későbbiekben autonóm zavarok. A betegség előrehaladottfázisban komoly fogyatékossághoz, rokkantsághoz vezet, nagymértékű életminőség-csökkenéstokoz.
3.4. A Parkinson-kór prevalenciája 200-400 fő/100 000 lakosra, Magyarországon a betegszámmegközelítőleg 20 000 fő, a betegek 50-70%-a áll kezelés alatt. Jelenleg az évi incidencia 8-10/100000 lakos, de az arány folyamatosan növekszik.

4. Finanszírozás rendje, finanszírozási algoritmus

5. A Parkinson betegség ellátására vonatkozó emelt, indikációhoz kötött támogatás:

5.1. EÜ90 6/a. Támogatott indikációk:
Parkinson-kór és Parkinson-szindróma (másodlagos parkinsonismus) kezelésére - a finanszírozási eljárásrendekről szóló miniszteri rendeletben meghatározott finanszírozási eljárásrend alapján.
5.1.1. amantadine
5.1.2. biperiden
5.1.3. levodopa, benserazide hydrochloride
5.1.4. procyclidine
5.1.5. selegiline

5.2. EÜ90 6/b. Támogatott indikációk:

Parkinson-kór esetén, az alkalmazási előírásban szereplő monoterápiában, L-DOPA és selegilinnel, illetve amantadinnal való kombinált kezelésben kiegészítő kezelésként is, ha súlyos motoros fluktuáció jelentkezik - a finanszírozási eljárásrendekről szóló miniszteri rendeletben meghatározott finanszírozási eljárásrend alapján 5.2.1. pramipexole
5.2.2. rasagiline
5.2.3. ropinirole
5.2.4. rotigotine

5.3. EÜ90 6/c. Támogatott indikációk:

Parkinson-kórban kialakuló motoros fluktuáció minden esetében - a finanszírozási eljárásrendekről szóló miniszteri rendeletben meghatározott finanszírozási eljárásrend alapján
5.3.1. entacapone
5.3.2. levodopa, carbidopa, entacapone
5.3.3. safinamide.
5.4.A motoros hullámzások („on-off” jelenség) kezelése olyan Parkinson-kórban szenvedő betegeknél, akik nem kezelhetők kielégítő módon a szájon át adott anti-Parkinson készítménnyel - a finanszírozási eljárásrendekről szóló miniszteri rendeletben meghatározott finanszírozási eljárásrend alapján
5.4.1. Apomorfin-hidroklorid-hemihidrát pen („rescue drug”) alkalmazható optimálisan beállított, de elégtelen oralis terápia mellett:
− a megjósolható motoros és nem - motoros OFF periódusok gyors megelőzésére,
− hirtelen vagy akut OFF periódus gyors megszüntetésére,
− ha az oralis levodopa feszívódása zavart vagy gyomor ürülési problémák (gasztroparesis) esetén,
− a késve jelentkező gyógyszerhatás („delayed on”) vagy a kimaradó gyógyszerhatás („no on”)
kezelésére a gyomor motilitással, ürüléssel összefüggésben,
− hajnali vagy kora reggeli akinesia és dystonia megoldására.

5.5. EÜ100 65. Támogatott indikációk:

Előrehaladott Parkinson-kór esetén a Parkinson betegségcsoport diagnosztikájának és kezelésének a finanszírozási eljárásrendjében meghatározottak szerint.
5.5.1. levodopa+ carbidopa intesztinális gél
5.5.2. levodopa+carbidopa+entacapone intesztinális gél
5.5.3. apomorfin-hidroklorid-hemihidrát pumpa alkalmazható:
− ha a beteg gyakran (több, mint 6 alkalom/nap) igényel pen adagot,
− ha zavaró dyskinesiák limitálják a további terápia módosítást,
− ha súlyos nem - motoros tünetek jelentkeznek „OFF”-ban,
− ha műtét (mély agyi stimuláció (DBS)) vagy levodopa+carbidopa intesztinális gél kezelés kontraindikált
− döntően nem-motoros, elsősorban neuropsychiátriai tünetek túlsúlya esetén

A terápia hatástalannak tekinthető, ha a betegség progrediált és a beteg állapota az eszközös terápiák (Duodopa, Apomorphin se. infúzió vagy Apormorphin pen) mellett a Hoehn&Yahr skála szerint 5. stádiumú. A beteg állapotát évente orvosilag dokumentálni kell.

6. Adminisztratív ellenőrzési pontok (folyamatba épített ellenőrzés)

6.1. Kompetencia szint: kijelölt intézmény, szakorvosi kompetencia ellenőrzése
6.2. Betegadatok (online TAJ ellenőrzés)
6.3. Jogszabályban rögzített indikációs terület BNO ellenőrzése

7. Szakmai ellenőrzési pontok**

7.1. A klinikai diagnózis felülvizsgálata rendszeres időközönként, fél-egyévente történik.
7.2. A diagnózis klinikai szempontrendszer szerint történik, MRI, PET-CT és CT Parkinsonszindróma differenciál diagnózisában nem kötelező, de indokolt lehet, agyi SPECT csak indokolt esetben (fent meghatározott) végzendő.
7.3. A gyógyszeres kezelés akkor kezdődhet, ha a klinikai diagnózis megszületett. A Parkinsonos tünetek egységes rendszer alapján értékelhetőek. Az UPDRS (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale) vagy az ebből továbbfejlesztett MDS-UPDRS (Movement Disorders Society Unified Parkinson’s Disease Rating Scale) skála lehetőséget ad erre.
7.4. Anticholinerg és amantadin korai Parkinson-kórban első választású terápiaként nem alkalmazható, kivéve, ha a beteg egyéb, gyógyszer-indukálta másodlagos parkinsonismusban szenved. Ekkor anticholinerg szer adható. COMT gátló csak a fluktuációk kezdetétől adható.
7.5. Neuroprotektív céllal csak klinikai vizsgálat keretében kezelhetők a betegek.
7.6. A motoros komplikációk klinikai megállapítása után (Parkinson skálák) a beteg adjuváns terápiában részesül. Az adjuváns terápia a motoros komplikációk jellegétől és mértékétől függ.
7.7. Az ún. előrehaladott kezelési lehetőségek, mint műtéti beavatkozás csak speciális (fent meghatározott) esetekben indokolt.
7.8. Minden beteg számára hozzáférhető kell, hogy legyen a fizioterápiás kezelés, a pszichológiai és szociális kezelés/gondozás.
7.9. A Parkinson-kór diagnózisának felállításától kezdve a betegek kezelésben részesülnek a nemmotoros tünetek kontrollálására.

8. A finanszírozási eljárásrend alkalmazásának hatását mérő minőségi indikátorok

8.1. A területre fordított közkiadások alakulása.
8.2. A helyes, finanszírozott algoritmus szerint kezelt betegek aránya.

9. A finanszírozás szempontjából lényeges finanszírozási kódok

9.1. A releváns BNO kódok

A	B
BNO	BNO megnevezés
G20H0	Parkinson-kór
G2110	Egyéb, gyógyszer-indukálta másodlagos parkinsonismus
G2120	Más külső tényezők okozta másodlagos parkinsonismus
G2130	Agyvelőgyulladás utáni parkinsonismus
G2180	Egyéb másodlagos parkinsonismus
G2190	Másodlagos parkinsonismus k.m.n.
Y4670	Antiparkinson gyógyszerek

9.2. Releváns ATC kódok

A	B
ATC	ATC megnevezés
N04*	Anti-parkinson gyógyszerek
N04A*	Anticholinergek
N04AA	Tercier aminok
N04B*	Dopaminergek
N04BA	Dopa és dopa derivátumok
N04BB	Adamantane derivátumok
N04BC	Dopamin agonisták
N04BD	MAO-B gátlók
N04BX	Egyéb dopaminergek (COMT-gátlók)

9.3. Finanszírozott hatóanyagok Magyarországon

A	B
ATC	Hatóanyag
N04AA02	biperiden
N04AA04	prociklidin
N04BA02	levodopa és decarboxylase gátló
N04BA03	levodopa, decarboxylase gátló és COMT gátló
N04BB01	amantadin
N04BC04	ropinirol
N04BC05	pramipexol
N04BC07	apomorfin-hidroklorid-hemihidrát
N04BC09	rotigotine
N04BD01	selegilin
N04BD02	rasagiline
N04BD03	safinamide
N04BX02	entacapone

10. Rövidítések

ATC - Gyógyszerek anatómiai, terápiás, illetve kémiai osztályozása
BNO - Betegségek nemzetközi osztályozása