| M0800 | Fiatalkori reumás ízületi gyulladás |
| M0810 | Fiatalkori spondylitis ankylopoetica |
| M0820 | Szisztémás kezdetű juvenilis arthritis |
| M0830 | Fiatalkori seronegativ polyarthritis |
| M0840 | Kevés ízületet érintő fiatalkori ízületi gyulladás |
| M0880 | Egyéb fiatalkori ízületi gyulladás |
| M0890 | Fiatalkori ízületi gyulladás, k.m.n. |
| M0900 | Fiatalkori ízületi gyulladás psoriasisban |
A juvenilis idiopathias arthritis diagnosztikájának és kezelésének finanszírozási eljárásrendje
1. Az eljárásrend tárgyát képező betegség, betegcsoport megnevezése
Juvenilis idiopathias arthritis
2. A kórkép leírása
A 16 éves kor előtt kezdődő, legalább 6 hete fennálló, legalább 1 ízületet érintő, ismeretlen eredetű, vagyis egyéb okkal nem magyarázható ízületi gyulladás esetén beszélünk juvenilis idiopathiás arthritisről (JIA).
2.1. A betegség felosztása
2.1.1. Szisztémás forma
2.1.2. Oligoarticularis forma 2.1.3. Polyarticularis lefolyású forma - rheumatoid factor pozitív
2.1.4. Polyarticularis lefolyású forma - rheumatoid factor negatív
2.1.5. Arthritis psoriatica
2.1.6. Enthesitishez kapcsolódó arthritis
2.1.7. Nem besorolható
2.2. A főbb klinikai formák közül a polyarticularis JIA-ban (30%) 5 vagy több ízületet érintő, általában szimmetrikus polyarthritis (kéz és láb kisízületek, nyaki gerinc érintettsége) jelentkezik, az esetek egyharmadában rheumatoid faktor pozitivitással. A lány-fiú arány 3:1. Az oligoarticularis JIA (50%) általában az alsó végtagok nagyízületeit (típusosan térdet, bokát) érintő, aszimmetrikus, rheumatoid faktor negatív oligoarthritis. Ebben a formában fordul elő leggyakrabban chronicus uveitis, különösen antinukleáris antitest jelenlétében. Leggyakrabban 1 és 4 éves kor között jelentkezik, lányoknál gyakoribb (4:1).
A szisztémás JIA (10%) lázzal, szisztémás tünetekkel (naponta visszatérő magas láz, tranziens erythemas maculosus kiütések, generalizált lymphadenopathia, hepatosplenomegalia, pericarditis) jár. A betegség extrém ritka 6 hónapos kor előtt, leggyakoribb 1-4 éves kor között, de bármely életkorban megjelenhet, fiúkat és lányokat egyenlő arányban érint.
A juvenilis arthritis psoriatica sokféle klinikai megjelenést mutathat, típusos a kis- és nagyízületeket aszimmetrikusan érintő oligo- vagy polyarthritis, a DIP ízületi érintettség, illetve a kolbászujj jelenség. Psoriasisos köröm jelenségek (Beau-pontok, onycholysis), illetve elsőfokú rokon psoriasisa a családi anamnézisben segít a diagnózis felállításában. Az enthesitishez kapcsolódó formában a betegek jelentős részénél sacroileitis alakul ki, esetenként gerinc érintettséggel, gyakori HLA-B27 asszociációval. A psoriasis itt kizáró kritérium.
2.3. A juvenilis idiopathias arthritis aktivitását Giannini javulási kritériumai szerint az alábbi paraméterek alapján értékeljük:
2.3.1. aktív ízületek száma
2.3.2. mozgáskorlátozott ízületek száma
2.3.3. az orvos általános értékelése a betegség aktivitásáról (VAS)
2.3.4. a beteg vagy a szülő / törvényes képviselő általános értékelése a betegség aktivitásáról (VAS)
2.3.5. CHAQ (Childhood Health Assessment Questionnaire)
2.3.6. We (mm/h)
3. Az ellátás igénybevételének finanszírozott szakmai rendje, finanszírozási algoritmusa
4. A juvenilis idiopathias arthritis gyógyszeres kezelési algoritmusa
A biológiai terápia során az alkalmazott gyógyszerkészítmények alkalmazási előírásában és az egészségügyi szakellátás társadalombiztosítási finanszírozásának egyes kérdéseiről szóló 9/1993. (IV. 2.) NM rendelet 1/A. számú mellékletének vonatkozó indikációs pontjaiban foglaltakat egyaránt szükséges figyelembe venni.
4.1. Szisztémás JIA (sJIA)
4.1.1. tüneti kezelés: analgetikum, NSAID
4.1.2. szteroid kezelés
4.1.3. infekció, szeptikus arthritis kizárása szükséges
4.1.4. biológiai terápia: NSAID és szisztémás szteroid kezelés hatástalansága esetén: tocilizumab (2. és 3. reumatológiai szint: biológiai terápiás centrumok)
4.2. Polyarticularis lefolyású JIA (pJIA)
4.2.1. tüneti kezelés (analgetikum, NSAID) (alapellátás + mindhárom progresszivitási szint) (a folyamat kezdetén maximum 2-3 hónapig, illetve később fellángolás esetén rövid ideig)
4.2.2. szteroid kezelés (mindhárom reumatológiai szint) 4.2.3. betegségmódosító terápia (mindhárom reumatológiai szint)
4.2.3.1. A methotrexat (MTX) az első választandó szer (kivétel: intolerancia). A forgalomba hozatali engedély indikációira különös figyelmet kell fordítani.
4.2.3.2. Ritka (nagyon enyhe) esetben szulfaszalazinnal (SSZ) is indíthatunk. A forgalomba hozatali engedély indikációira különös figyelmet kell fordítani.
4.2.4 Betegségmódosító terápia hatástalansága esetén biológiai terápia (2. és 3. reumatológiai szint: biológiai terápiás centrumok) - TNF-alfa gátló (etanercept vagy adalimumab) vagy IL-6 receptorantagonista (tocilizumab).
4.2.5. Legalább egy TNF-alfa gátló hatástalansága esetén CTLA-4 analóg (abatacept) (2. és 3. reumatológiai szint: biológiai terápiás centrumok).
4.3. Egyéb JIA alcsoportok
4.3.1. tüneti kezelés (analgetikum, NSAID)
4.3.2. szteroid kezelés
4.3.3. betegségmódosító terápia (DMARD: pl. MTX, SSZ, immunszuppresszánsok)
4.3.4. biológiai terápia (etanercept)
4.3.5. A kezelések alkalmazása a diagnosztizált egyes alcsoportok (enthesopathiás forma, fiatalkori arthritis psoriatica, egyéb alcsoportok) szerint történik. (Lsd. 3. pont folyamatábra)
5. Indukciós és fenntartó kezelés súlyos juvenilis idiopathias arthritis esetén
5.1. Juvenilis idiopathias arthritis esetén biológiai terápia (etanercept, adalimumab vagy tocilizumab) indítható, ha a betegség poliartikuláris formája áll fenn, és a beteg legalább 3 hónapig adott 15 mg/m2/hét methotrexát kezelés ellenére aktív, azaz 5 vagy több ízület duzzadt és 3 vagy több ízület mozgáskorlátozott, fájdalmas, érzékeny, illetve a beteg állapota 0,25 mg/kg/nap vagy ennél nagyobb szteroid adag mellett is a fentiek szerint aktív. Indokolt a biológiai terápia akkor is, ha a felsorolt kezelések toxikusnak bizonyultak vagy nem tolerálhatók.
5.2. Biológiai terápia (tocilizumab) indítható a betegség szisztémás formájában, ha nem-szteroid gyulladásgátló vagy szisztémás szteroid adására nincs kellő terápiás válasz a szisztémás tünetek csökkenése (vörösvérsejt süllyedés, CRP, láz) és/vagy a Giannini kritériumok alapján.
5.3. Biológiai terápia indítható a juvenilis arthritis psoriatica (etanercept) és az enthesopathiás formák (etanercept vagy adalimumab) esetén is, ha az előbbi esetében methotrexatra, utóbbi esetében axiális érintettség esetén nem-szteroid gyulladásgátló kezelésre, perifériás tünetek esetén szulfaszalazinra nincs kielégítő terápiás válasz a Giannini kritériumok alapján a 3. hónapban esedékes értékeléskor.
5.4. Különös figyelemmel kell lenni minden esetben a készítmények alkalmazási előírásában szereplő indikációs területekre és az életkorra vonatkozó előírásokra. Biológiai terápia esetén a dózis emelése csak az alkalmazási előírásokban foglaltak szerint javasolt.
5.5. Csak a gyermekkori reumatológiai betegségek diagnosztizálásában és kezelésében jártas reumatológus szakorvosok kompetenciája a biológiai terápia indikálása és alkalmazása gyermekgyógyász konzíliárus bevonásával.
5.6. A Giannini javulási kritériumok összetevőit meg kell határozni a kezelés kontrollja során. Megfelelő válaszkészség esetén (Giannini javulási kritérium mértéke 30%-nál magasabb, vagyis legalább 3 paraméterben a javulás eléri a 30%-ot és csak egy paraméterben haladja meg a romlás a 30%-ot) az aktivitás rendszeres kontrollja mellett a remisszió fennállásáig folytatható a terápia.
5.7. Az sJIA tocilizumab kezelésénél az általános klinikai tüneteket is figyelembe kell venni (Giannini kritériumok mellett láz hiánya, gyulladásos laborparaméterek normalizálódása). Folyamatos, egy éven túli kezelés alatt álló betegek esetén a betegség súlyosságát legkésőbb 12 havonta újra szükséges értékelni, tartós (legalább 6 hónapja tartó) stabil remisszió esetén a dózis csökkentése lehetséges, a kezelés felfüggeszthető.
5.8. A 18. életév betöltése után, amennyiben a betegség lefolyása kimeríti bármely felnőttkori krónikus arthritis klasszifikációját, a felnőttkori besorolás alkalmazandó és a diagnózis módosítandó.
6. Szövődmények monitorozása, ellenőrzése
6.1. Opportunista infekciók
6.1.1. Szisztémás fertőzésre utaló állapot gondos kivizsgálást igényel.
6.1.2. Különös gondot kell fordítani
6.1.2.1. a tuberculosis kizárására a kezelés megkezdése előtt és a kezelés időtartama alatt a szakmai irányelvben foglaltak szerint,
6.1.2.2. a fizikális vizsgálatra,
6.1.2.3. kétes esetben pulmonológiai vagy egyéb társszakmai konzíliumra. Ha fennáll a latens TBC veszélye, gátlószeres kezelés mellett adható az anti-TNF-α kezelés.
6.2. Krónikus vírushepatitis (HBV, HCV) sem jelent kontraindikációt, de különös körültekintéssel és az antivirális gátlószeres kezelés párhuzamos alkalmazásának indikálása miatt hepatológus szakember közreműködésével ajánlott.
6.3. Malignus betegségek
6.3.1. malignus és lymphoproliferatív betegség kialakulásának kockázata fokozott,
6.3.2. az egyébként igen ritkán előforduló, hepatosplenicus T-sejt lymphoma esetén az anti-TNFalfa készítményt azathioprinnel együttesen alkalmazták.
6.4. Neurológiai eltérések
6.4.1. Nervus opticus neuritis
6.4.2. Demyelinizációs kórképek
6.5. Egyéb mellékhatások
6.5.1. Infúziós/injekciós helyi reakciókkal kell számolni.
6.5.2. Autoantitestek, főleg a kiméra, infliximab esetén alakulnak ki (9-17%), de humán készítmény ellen is termelődik autoantitest (0,7-2,6%).
7. A finanszírozási szakmai ellenőrzés alapját képező ellenőrzési sarokpontok
7.1. Adminisztratív ellenőrzési pontok (folyamatba épített ellenőrzés)
7.1.1. Kompetencia szint: kijelölt intézmény, szakorvosi kompetencia ellenőrzése
7.1.2. Betegadatok (online TAJ ellenőrzés)
7.1.3. Jogszabályban rögzített indikációs terület BNO ellenőrzése
7.2. Szakmai ellenőrzési pontok
7.2.1. A diagnózis kritériumainak rögzítése (BNO: M08.0)
7.2.1.1. 16 éves kor alatt
7.2.1.2. legalább 1 ízület érintett
7.2.1.3. az ízületi gyulladás tünetei legalább 6 hete fennállnak
7.2.1.4. egyéb, ismerten ízületi gyulladást okozó betegség kizárható
7.2.1.5. a 7 alcsoport valamelyikének meghatározása
7.2.1.6. radiológiai elváltozások identifikálása vagy kizárása (RTG)
7.2.1.7. rheumatoid faktor jelenléte a szérumban (RF faktor) (egyéb labor)
7.2.2. A betegség aktivitásának meghatározása (Giannini kritériumok) és dokumentálásának ellenőrzése
7.2.2.1. az orvos véleménye a betegségről (vizuális analóg skálával, VAS)
7.2.2.2. a beteg vagy szülő / törvényes képviselő véleménye a beteg állapotáról (VAS)
7.2.2.3. a gyermekkorra adaptált Health Assessment Questionnaire (CHAQ) értéke
7.2.2.4. a gyulladt ízületek száma
7.2.2.5. a mozgáskorlátozott ízületek száma
7.2.2.6. vörösvértest-süllyedés, illetve CRP
7.2.3. A biológiai terápia kontraindikációinak kizárása és ellenőrzése
7.2.3.1. TBC kizárása
7.2.3.2. fertőzések kizárása
7.2.3.3. demyelinizációs betegség, SLE kizárása az anamnesis és klinikum alapján
7.2.3.4. labor (rutin, immun: RF, anti-CCP, ANA)
7.2.4. A kezelés monitorizálásának ellenőrzése (kontrollvizsgálat)
7.2.4.1. havonta: labor (Wgr, Fvs, CRP opcionális, ASAT, ALAT, GGT, Karb, Kreat, Na, K)
7.2.4.2. 3 havonta: aktivitási index (Giannini)
7.2.4.3. TBC kizárása
7.2.4.4. tartós, 1 éven túli kezelés esetén a kezelés felfüggesztésének lehetőségét vizsgálták-e?
7.2.5. Megjegyzés
7.2.5.1. Elfogadott DMARD terápiák esetén a forgalomba hozatali engedély indikációira különös figyelmet kell fordítani.
7.2.5.2. TNF alfa gátlók: etanercept, adalimumab.
7.2.5.3. IL-6 receptor antagonista: tocilizumab.
7.2.5.4. Giannini 30% javulás: értékelhető javulásról akkor beszélünk, ha legalább 3 paraméterben a javulás eléri a 30%-ot és csak egy paraméterben haladhatja meg a romlás a 30%-ot.
8. A finanszírozási eljárásrend alkalmazásának hatását mérő minőségi indikátorok
8.1. A területre fordított közkiadások alakulása.
8.2. A finanszírozott algoritmus szerint kezelt betegek aránya.
9. A finanszírozás szempontjából lényeges finanszírozási kódok
9.1. Releváns BNO kódok
9.2. Releváns ATC kódok
| A07EC01 | sulfasalazin | DMARD | Betegségmódosító szerek |
| L01BA01 | metotrexát | DMARD | Betegségmódosító szerek |
| L04AA13 | leflunomid | DMARD | Betegségmódosító szerek |
| L04AD01 | ciklosporin | DMARD | Betegségmódosító szerek |
| L04AX01 | azathioprin | DMARD | Betegségmódosító szerek |
| P01BA01 | chloroquin | DMARD | Betegségmódosító szerek |
| L04AB01 | etanercept | TNF-alfa gátló | Biológiai terápia eszközei |
| L04AA24 | abatacept | CTLA-4 analóg | Biológiai terápia eszközei |
| L04AB04 | adalimumab | TNF-alfa gátló | Biológiai terápia eszközei |
| L04AC07 | tocilizumab | IL-6 RA | Biológiai terápia eszközei |
| M01A | NSAID | NSAID | Nem szteroid gyulladáscsökkentő |
| H02AB04 | metilprednizolon | Szteroid | Szteroid gyógyszerek |
| H02AB06 | prednizolon | Szteroid | Szteroid gyógyszerek |
| H02AB08 | triamcinolon | Szteroid | Szteroid gyógyszerek |
10. Fogalmak, rövidítések
| JIA | Juvenilis idiopathiás arthritis |
| ATC | Anatomical therapeutic chemical klasszifikáció |
| BNO | Betegségek nemzetközi osztályozása |
| VAS | Vizuális analóg skála |
| CHAQ | Childhood health assessment questionnaire |
| DMARD | Disease modifying antirheumatic drug |
| TNF | Tumor nekrózis faktor |
| CRP | C-reaktív protein |
| MTX | Methotrexat |
| SSZ | Szulfaszalazin |
| NSAID | Non-steroid anti-inflammatory drug |