| T | Primer Tumor |
|---|---|
| TX | Primer tumor nem ítélhető meg |
| T0 | Primer tumor nem mutatható ki |
| T1 | A tumor a vese anatómiai határain belül helyezkedik el, a legnagyobb dimenziójában maximum 7 cm |
| T1a | 4 cm-es vagy kisebb tumor |
| T1b | 4 cm-nél nagyobb, 7 cm-nél nem nagyobb tumor |
| T2a | A tumor a vese anatómiai határain belül helyezkedik el, a legnagyobb dimenziójában meghaladja a 7 cm-t, de 10 cm-nél nem nagyobb |
| T2b | A tumor 10 cm-nél nagyobb, de a vese anatómai határait nem haladja meg |
| T3 | A tumor ráterjed a nagyobb vénákra [vena renális(ok)], vagy közvetlenül infiltrálja a perirenalis (más szóval perinephricus) szöveteket, de nem terjed túl a Gerota-fascián és nem infiltrálja az azonos oldali mellékvesét |
| pT3a: a daganat szabad szemmel látható módon a v. renalis-ban, vagy annak nagy szegmentális ágaiban terjed (szövettan: a venának van izmos fala), vagy a perinephricus és/vagy a vesemedencei zsírszövetbe terjed; pT3b: a daganat szabad szemmel észlelhetően beterjed a v. cava-ba, de a növedék nem haladja meg a rekeszizom szintjét; pT3c: a daganat szabad szemmel észlelhetően beterjed a v. cava-ba, és a növedék a rekeszizom vonalát meghaladja, vagy a tumor beszűri a v. cava falát. |
|
| T4 | pT4 stádium: a tumor túlterjed a Gerota-fascián vagy folyamatos terjedés révén beszűri az azonos oldali mellékvesét. |
A világossejtes vesedaganatok diagnosztikájának és kezelésének finanszírozási eljárásrendje
1. Az eljárásrend tárgyát képező betegség, betegcsoport megnevezése
Daganatos megbetegedések (C00-C97)
Vese rosszindulatú daganatai:
Világossejtes daganatok
1/A. Fogalmak, rövidítések
ATC Anatomical Therapeutic Chemical klasszifikáció
BNO Betegségek nemzetközi osztályozása
BSC Best supportive care
CT Komputer tomográfia
EAU European Association of Urology
ECOG Eastern Cooperative Oncology Group
GFR Glomerulus filtráció arány
HBCS Homogén betegségcsoport
OENO Orvosi eljárások nemzetközi osztályzása
NCCN National Comprehensive Cancer Network
NYHA New York Heart Association
LDH Laktát-dehidrogenáz
RCC Vesesejtes carcinoma
UH Ultrahang
UICC International Union Against Cancer
TNM Tumor, node, metastasis (tumor, nyirokcsomó, metasztázis)
2. A kórkép leírása
A vese rosszindulatú daganatainak előfordulási gyakorisága az utóbbi évtizedekben lassan emelkedik. 2002-ről 2006-ra a Magyar Rákregiszter adatai alapján a prevalencia 1875-ről 2025-re emelkedett. Leggyakrabban 45-70 éves életkor között fordulnak elő, de egyre gyakrabban jelentkezik fiatalabb életkorban. A férfi-nő arány 3:2.
A malignus vesedaganatok között a leggyakoribb a világossejtes carcinoma (RCC). A vesekéregben alakul ki, a proximális kanyarulatos csatornákat bélelő sejtekből. A vesesejtes ráknak 5 fő altípusa különböztethető meg, amelyek közül a leggyakoribb a világos sejtes veserák (az esetek 75-80%-a). A papilláris carcinoma I-II. 12-14%-ban, a cromophob carcinoma 4-6%-ban, az oncocyter típusú vesesejtes rák 2-4%-ban, míg a Bellini-féle carcinoma 1%-ban figyelhető meg. A szövettani diagnózis ismerete mindig kötelező. A tumor terjedése részben lokálisan, részben pedig a nyirok- és vérerek útján történik.
A betegség etiológiája pontosan még nem ismert, de mind a hazai, mind a jelentősebb nemzetközi szakmai társaságok kiemelik a dohányzás szerepét az RCC kialakulásában (2A evidencia szint). A szakmai evidenciák alapján az elhízás, kávéfogyasztás, állati zsiradékok fogyasztása is komoly rizikófaktornak tekinthető. Felfedezéskor 60-70%-ban szervre lokalizált, 5-10%-ban lokálisan előrehaladott, 15-20%-ban távoli áttétet képez. Relapszus a korai I-II klinikai stádiumban előfordul.
A vesedaganatok stádiumbeosztása során a következő TNM klasszifikációt alkalmazzuk:
2.1 TNM klinikai klasszifikáció, primer tumor
Forrás: EAU Guidelines, renal cell carcinoma 2023, AJCC 8. kiadás 2017
2.2 TNM klinikai klasszifikáció, regionális nyirokcsomó
| N | Regionális nyirokcsomók |
|---|---|
| NX | Regionális nyirokcsomóáttét nem igazolható |
| N0 | Nincs regionális nyirokcsomóáttét |
| N1 | Metastasis regionális nyirokcsomó(k)ban |
2.3. TNM klinikai klasszifikáció, Távoli áttétek
| M | Távoli áttétek |
|---|---|
| M0 | Távoli áttét nincs |
| M1 | Távoli áttét(ek) |
Forrás: EAU Guidelines, renal cell carcinoma 2023, AJCC 8. kiadás 2017.
2.4. G Szövettani grading, Fuhrman szerinti felosztás
| G | Szövettani grading (Sejtmag mérete, Sejtmag alakja, Nucleolus) |
|---|---|
| G1 | Jól differenciált, kicsi (10 µm) Szabályos, Nem észlelhető |
| G2 | Mérsékelten differenciált, kicsi; valamivel nagyobb (15 µm) szabálytalan, 40x nagyításnál megfigyelhető |
| G3 | Gyengén differenciált, közepesen nagy (20 µm) szabálytalan, 10x nagyításnál megfigyelhető |
| G4 | Differenciálatlan, nagy (>20 µm) bizarr, feltűnő |
2.5.1. Finanszírozás rendje, finanszírozási algoritmus 
2.5.2. Finanszírozás rendje, finanszírozási algoritmus 
4,5: IV. stádiumban nephrectomia, ha a beteg jó általános állapotú.
5,6: pT3-pT4 indokolt eseteiben (tumor műtéti sérülése); nem műthető csontáttét esetén irradiatió.
Csak azon III-IV stádiumú betegeknél, akiknél cytoreduktív nephrectomiat alkalmaztak, avagy nem operábilisek vagy daganatuk nem rezekeábilis kezdhető meg azonnal az elsővonalas tirozin kináz gátó vagy cytokin terápia (jó vagy közepes prognózis esetén) vagy temsirolimus terápia (rossz prognózis esetén). Egyéb esetekben a relapszus igazolását követően adhatóak a fent említett készítmények.
7, 11: Kontroll vizsgálat
Alacsony kockázatú beteg esetén:
Radikális nephrectomia vagy parcialis nephrectomia után: 6, 24, 48 hónap után ultrahang, 1 év, 3 év, 5 év után hasi CT, valamint laborvizsgálatok, mellkas Rtg, indokolt esetben mellkas CT, 5 év után nincs további vizsgálat.
Közepes kockázatú beteg esetén:
Radikális nephrectomia, parciális nephrectomia, cryoterápia, radiofrekvenciás tumorkezelés után: 6, 24, 48, 60 hónap után CT, 12, 36 hónapban ultrahang javasolt és laborvizsgálatok, mellkas Rtg, indokolt esetben mellkas CT, 5 év után kétévente hasi CT vizsgálat.
Magas kockázatú beteg esetén:
Radikális nephrectomia, parciális nephrectomia, cryoterápia, radiofrekvenciás tumorkezelés után 6, 12, 24, 36, 48, 60 hónapban kontroll CT, laborvizsgálatok, mellkas Rtg, indokolt esetben mellkas CT, 5 év után kétévente CT vizsgálat. A kontroll vizsgálat során fizikális vizsgálatot, teljes labort, mellkas Rtg, hasi-kismedencei ultrahang vizsgálatot kell végezni. Ha indokolt mellkas CT, hasi, kismedencei CT/MR javasolt.
8: A relapszust minden esetben igazolni kell (valamely képalkotó és szövettani eljárással) és dokumentálni szükséges.
9: Lokális recidíva vagy oligometasztázis vagy oligoprogresszió esetén, ha technikailag lehetséges, sebészi eltávolítás vagy lokális ablatív terápia (SBRT esetleg RFA) szükséges.
A prognózis meghatározása sunitinib és pazopanib esetén az MSKCC, míg immunterápiás kombináció és temsirolimus esetén az IMDC kritériumok alapján szükséges.
Az MSKCC prognózis a következő kockázati tényezők alapján határozható meg:
- LDH a normál érték másfélszerese felett van,
- a hemoglobin a normál érték alatt van,
- a korrigált szérum-kalcium szint nagyobb, mint 10 mg/dl,
- a diagnózistól az első kezelésig eltelt idő kevesebb, mint egy év,
- az ECOG performance status 2 vagy magasabb (Karnofsky score < 80).
Ha a felsorolt kockázati tényezők közül egy sincs jelen, akkor jó a prognózis. Ha 1 vagy 2 kockázati tényező fennáll, akkor közepes kockázatú csoportba sorolható a beteg.
Az IMDC prognózis a következő kockázati tényezők alapján határozható meg a kombinált immunterápiához:
- a hemoglobin a normál érték alatt van,
- a neutrofilszám a normál érték felett van,
- a thrombocytaszám a normál érték felett van,
- a korrigált szérum-kalcium szint a normál feletti,
- a diagnózistól az első kezelésig eltelt idő kevesebb, mint egy év,
- az ECOG performance status 2 vagy magasabb (Karnofsky score < 70).
Ha a felsorolt kockázati tényezők közül egy sincs jelen, akkor jó a prognózis. Ha 1 vagy 2 kockázati tényező fennáll, akkor közepes kockázatú, míg 3 vagy több tényező esetén rossz prognózisú csoportba tartozik a beteg
Jó vagy közepes prognózis esetén sunitinib vagy pazopanib első vonalbeli kezelés alkalmazható.
Közepes és rossz prognózis esetén alkalmazható nivolumab+ipilimumab kombinációs kezelés első vonalban, ha a fentiekben felsorolt kockázati tényezők közül legalább 2 fennáll közepes prognózisban, vagy rossz prognózis esetén legalább 3 jelen van.
10: Rossz prognózisú eset az, ha az előző pontban ismertetett kockázati tényezők közül legalább három teljesül, ekkor temsirolimus vagy nivolumab+ipilimumab kombinációs terápia javasolt.
12: A progressziót minden esetben igazolni kell (labor vizsgálattal és valamely képalkotó és szövettani eljárással) és dokumentálni szükséges.
14: Alkalmazható protein kináz inhibitor(ok):
sunitinib
pazopanib
15: Alkalmazható protein kináz inhibitor, illetve PD-1 és CTLA4-inhibitorok:
temsirolimus
nivolumab+ipilimumab: nivolumab ipilimumabbal kombinálva a rossz prognózisú, előrehaladott stádiumban lévő vesesejtes carcinomában szenvedő, ECOG 0-1 állapotú felnőtt betegek elsővonalbeli kezelésére
| 17: Alkalmazható protein kináz és PD-1 inhibitor(ok): |
|---|
| axitinib: |
kizárólag sunitinib kezelést követően adható olyan esetekben, amikor a beteg a legkorábban a második sunitinib kezelési ciklust követően végzett képalkotó eljárással dokumentáltan reagált a sunitinib kezelésre. |
| everolimus: |
| sunitinib és pazopanib kezelést követően egyaránt adható. |
cabozantinib: előrehaladott, áttétes vesesejtes carcinómában szenvedő, megfelelő állapotú, megelőző vascularis endothelialis növekedési faktor (VEGF) célzott terápiában részesült felnőtt betegek kezelésére, ha a lokális terápiás modalitás alkalmazása nem jön szóba. nivolumab: monoterápiában, megelőző tirozin kináz gátló kezelésben részesült, előrehaladott, inoperabilis vagy áttétes ECOG 0-1 felnőtt betegeknek a RECIST 1.1. szerinti progresszióig |
18: Alkalmazható protein kináz inhibitor(ok):
sunitinib
pazopanib
19: Alkalmazható protein kináz inhibitor illetve PD-1 és CTLA4-inhibitorok:
temsirolimus
nivolumab+ipilimumab: nivolumab ipilimumabbal kombinálva a rossz prognózisú, előrehaladott stádiumban lévő vesesejtes carcinomában szenvedő felnőtt betegek elsővonalbeli kezelésére.
| 21: Alkalmazható protein kináz és PD-1 inhibitor(ok): |
|---|
axitinib: kizárólag sunitinib kezelést követően adható olyan esetekben, amikor a beteg a legkorábban a második sunitinib kezelési ciklust követően végzett képalkotó eljárással dokumentáltan reagált a sunitinib kezelésre. |
| everolimus: sunitinib és pazopanib kezelést követően egyaránt adható |
| cabozantinib: előrehaladott, áttétes vesesejtes carcinómában szenvedő, megfelelő állapotú, megelőző vascularis endothelialis növekedési faktor (VEGF) célzott terápiában részesült felnőtt betegek kezelésére, ha a lokális terápiás modalitás alkalmazása nem jön szóba. nivolumab: monoterápiában, megelőző tirozin kináz gátló kezelésben részesült, előrehaladott, inoperabilis vagy áttétes ECOG 0-1 felnőtt betegeknek a WHO kritériumok szerinti progresszióig |
22: Az előbb felsorolt terápiák hatástalansága esetén és/vagy ha a terápiákra alkalmatlan a beteg, akkor a szakmai irányelvben megfogalmazott legjobb tüneti és palliatív ellátás alkalmazandó. Opcionálisan alkalmazható medroxyprogesterone palliatív kezelésként.
Az utánkövetés a 7, 11 pontban leírtak szerint történik.
23: Alkalmazható CTLA4-inhibitorok:
nivolumab+ipilimumab: nivolumab ipilimumabbal kombinálva a közepes prognózisú, előrehaladott stádiumban lévő vesesejtes carcinomában szenvedő felnőtt betegek elsővonalbeli kezelésére.
24: Alkalmazható protein kináz inhibitor(ok):
sunitinib
25: Alkalmazható protein kináz és PD-1 inhibitor(ok):
axitinib:
kizárólag sunitinib kezelést követően adható olyan esetekben, amikor a beteg a legkorábban a második sunitinib kezelési ciklust követően végzett képalkotó eljárással dokumentáltan reagált a sunitinib kezelésre.
everolimus:
sunitinib és pazopanib kezelést követően egyaránt adható
cabozantinib:
előrehaladott, áttétes vesesejtes carcinómában szenvedő, megfelelő állapotú, megelőző vascularis endothelialis növekedési faktor (VEGF) célzott terápiában részesült felnőtt betegek kezelésére, **ha a lokális terápiás modalitás alkalmazása nem jön szóba.
26: Alkalmazható protein kináz inhibitor(ok):
sunitinib
axitinib: kizárólag sunitinib kezelést követően adható olyan esetekben, amikor a beteg a legkorábban a második sunitinib kezelési ciklust követően végzett képalkotó eljárással dokumentáltan reagált a sunitinib kezelésre.
cabozantinib
everolimus: sunitinib és pazopanib kezelést követően egyaránt adható
3. A finanszírozási szakmai ellenőrzés alapját képező ellenőrzési sarokpontok
Adminisztratív ellenőrzési pontok (folyamatba épített ellenőrzés)
- Kompetencia szint: kijelölt intézmény, szakorvosi kompetencia ellenőrzése
- Betegadatok (online TAJ ellenőrzés)
- Jogszabályban rögzített indikációs terület BNO ellenőrzése
Szakmai ellenőrzési pontok
- A diagnózis kritériumainak felállítása megfelelő volt-e?
- A tumor invazivitásának ellenőrzése megtörtént-e?
- Az utánkövetés a megfelelő időben megtörtént-e, és ezen minden szükséges vizsgálatot elvégeztek-e?
A finanszírozási eljárásrend alkalmazásának hatását mérő minőségi indikátorok
A finanszírozási eljárásrend hatását a következő indikátorok mérik.
- A területre fordított közkiadások alakulása.
- A helyes, finanszírozott algoritmus szerint kezelt betegek aránya
5. A finanszírozás szempontjából lényeges finanszírozási kódok
5.1. Releváns BNO kódok
| BNO | BNO megnevezés |
|---|---|
| C64H0 | A vese rosszindulatú daganata, kivéve a vesemedencét |
5.2. Releváns OENO kódok
| OENO | OENO megnevezés |
|---|---|
| 11041 | Vizsgálat |
| 36135 | Vese UH vizsgálata |
| 36130 | Hasi, kismedencei UH (áttekintő, komplex) UH vizsgálat |
| 34450 | Teljes has CT vizsgálata natív |
| 31310 | Mellkasfelvétel, AP/PA |
| 31311 | Mellkasfelvétel, oldalirányú |
| 31312 | Mellkasfelvétel, kétirányú |
| 31380 | Mellkasfelvétel, célzott |
| 3617D | Duplex UH, vese |
| 34454 | Teljes has és medence CT vizsgálata natív és iv. kontrasztanyag adását követőleg |
| 34442 | Mellkas CT vizsgálata natív plusz iv. kontrasztanyag adását követőleg |
| 34935 | Teljes has MR vizsgálata natív plusz iv. kontrasztanyag adását követőleg |
| 3532G | Vese angioszcintigráfia (indokolt esetben) |
| 3533A | 3 fázisú csontszcintigráfia (indokolt esetben) |
| 34410 | Agykoponya natív CT vizsgálata (agyi metasztázis tünetek esetén) |
| 35240 | Vese szcintigráfia |
5.3. Releváns HBCS kódok
| HBCs | HBCs megnevezés |
|---|---|
| 566C | Vese, ureter, húgyhólyag jelentős műtétei daganat miatt |
| 577B | Vese-, húgyúti daganatok |
| 9430 | Sugárterápia |
| 608Z | Vese-, húgyutak műtétei (kivéve: jelentős műtétek) súlyos társult betegséggel |
5.4. ATC kódok
| ATC | ATC megnevezés |
|---|---|
| L01XE05 | sorafenib |
| L01XE04 | sunitinib |
| L01XE09 | temsirolimus |
| L03AB04 | interferon alfa-2 |
| L01XE10 | everolimus |
| L01XE11 | pazopanib |
| L01XE17 | axitinib |
| L01XE26 | cabozantinib |
| L01XC11 | ipilimumab |
| L01XC17 | nivolumab |