A sclerosis multiplex diagnosztikájának és kezelésének finanszírozási eljárásrendje

1. Az eljárásrend tárgyát képező betegség, betegcsoport megnevezése

1.1. Sclerosis multiplex (BNO: G35H0)

2. A kórkép leírása

2.1. A sclerosis multiplex (SM) a központi idegrendszer demielinizációval és axonális károsodással járó krónikus gyulladásos megbetegedése. A betegséget változatos, multifokális panaszok és tünetek jellemzik, amelyek típusosan a látóideg, az agytörzs, a kisagy és a gerincvelő károsodására utalnak. Előfordulása nőkben kb. kétszer gyakoribb, mint férfiakban. Általában 20 és 40 éves kor között - tehát az aktív életkorban - jelentkezik, 15 éves kor előtt és 50 éves kor után ritka. Klinikailag két alapvető formája definiálható:
2.1.1. visszaeső-javuló (relapszáló-remittáló) forma, amely az esetek jelentős részében másodlagos progrediáló formába megy át,
2.1.2. primer progresszív forma.
2.2. A kórkép az esetek jelentős részében hosszú távon a funkcionalitás nagyfokú csökkenésével társul. A sclerosis multiplex kóreredete multifaktoriális, a patomechanizmusában genetikai és környezeti tényezők együttes szerepét tételezik fel, azonban a pontos etiológiai háttér jelenleg tisztázatlan.
2.3. A jelen finanszírozási protokoll hatálya a sclerosis multiplex (beleértve a relapszusokat is) diagnosztikájára, valamint progressziójának/aktivitásának csökkentését és a relapszusok ellátását célzó gyógyszeres kezelésére terjed ki. Nem terjed ki a protokoll hatálya az ellátás során alkalmazott egyéb kezelésekre, amely tekintetben az egyébként irányadó neurológiai szakmai ajánlások szerint szükséges eljárni.

3. Az ellátás igénybevételének finanszírozott szakmai rendje, finanszírozási algoritmusa

3.1. A sclerosis multiplex diagnosztikája
3.1.1. Anamnézis és klinikai tünetek
3.1.2. Kötelező vizsgálatok:
3.1.2.1. Fizikális vizsgálat:
3.1.2.1.1. Neurológiai vizsgálat, EDSS meghatározás, dokumentálás
3.1.2.1.2. belgyógyászati vizsgálat
3.1.2.2. Kontrasztanyagos koponya MR-vizsgálat
3.1.3. Kiegészítő vizsgálatok
3.1.3.1. Gerinc és n. opticus MR-vizsgálat
3.1.3.2. Likvor immunológiai vizsgálata
3.1.3.3. VEP
3.1.3.4. Szemészeti vizsgálat
3.1.4. A betegség időbeli és térbeli terjedésének igazolása klinikai vagy képalkotó (MR) vizsgálattal

3.1.5. A betegség utánkövetése

3.1.5.1 A beteg vizsgálata, EDSS rögzítése legalább évente, betegségmódosító terápiában részesülő beteg esetén legalább félévente javasolt
3.1.5.2 Speciális vizsgálatok: 25-láb teszt, 9-lyukú teszt, SDMT elvégzése évente javasolt
3.1.5.3 Koponya MRI kontroll vizsgálat elvégzése évente, vagy klinikai indokoltság esetén javasolt, kivéve a betegségmódosító terápiában több éve részesülő, klinikailag stabil betegeket, akiknél 2-3 évente is elegendő lehet a koponya MRI kontroll.

3.2. A sclerosis multiplex McDonald-kritériumok szerinti diagnosztikájának algoritmusa

3.3. Sclerosis multiplexben az akut relapszus diagnosztikájának és gyógyszeres kezelésének algoritmusa

3.4. A sclerosis multiplex progressziójának/aktivitásának csökkentését célzó gyógyszeres kezelés algoritmusa

3.5. A finanszírozási algoritmus részletezése

3.5.1. (1) A betegség aktivitás és a betegség kimenetelét befolyásoló (2) prognosztikai tényezők meghatározása:

(1.a) Átlagos betegségaktivitás: ≤1 klinikai relapszus évente jó betegség prognózissal rendelkező betegeknél, és nem állnak fenn a magas betegségaktivitás MR kritériumai.

(1.b) Magas betegségaktivitás: Kezelésben nem részesülő betegek esetében:
a. Klinikai relapszus a betegség kezdete óta eltelt első évben és szubklinikai MRI aktivitás (Gd+ T1 és növekvő, vagy új T2 léziók) rossz betegség prognózissal rendelkező betegnél.
b. 2 vagy több klinikai relapszus a betegség kezdete óta eltelt első évben, MRI aktivitással vagy anélkül.
Immunmoduláns kezelésben részesülő betegek esetében, az utóbbi 1 évben:
a. klinikai relapszus és szubklinikai MRI aktivitás VAGY
b. legalább 2 klinikai relapszus MRI aktivitás nélkül VAGY
c. ≥1 GD+ halmozó vagy ≥ 3 új vagy növekvő T2 lézió MRI vizsgálattal

3.5.2. (2) Az SM betegség kimenetelét befolyásoló prognosztikai tényezők

**3.5.3. (3) Szekunder progresszív SM-ben IFN-β1b alkalmazásának feltételei:** - az utóbbi 2 évben legalább 2, mozgáskorlátozottságot okozó relapszus volt és
- a járástávolság legalább 10m és
- a neurológiai tünetek progressziója észlelhető

**3.5.4. (4) Szekunder progresszív SM-ben siponimod alkalmazásának feltételei:** - betegségaktivitás igazolható klinikailag (relapszus) és/vagy MRI-vel (Gd+ laesio/új/növekvő T2 laesiok) az utóbbi egy évben.

**3.5.5. (5) A terápia leállításának feltételei szekunder krónikus progresszív SM-ben:** - 1 év elteltével, ha 5.5 EDSS alatt 2 pontos rosszabbodás, 5.5 EDSS felett 1 pontos rosszabbodás; vagy
- EDSS: 7.0-t eléri a beteg
- T25FW és 9HPT: 20% progresszió (3 hónapos megerősített), ha EDSS progresszió nem kíséri, önmagában nem jelent leállítást, de fél év múlva kontroll javasolt, további 20%-os romlás esetén a terápia leállítandó.
- SDMT 4 pontos (6 hónapos megerősített) rosszabbodása.

3.5.6. (6)Ocrelizumab alkalmazásának feltételei PP SM-ben
A beteg állapota a terápia megkezdésekor a Kiterjesztett Rokkantsági Állapot Skála szerint 2.0 és 6.0 közötti (EDSS: 2.0 - 6,0).

3.5.7. (7) Az ocrelizumab terápia leállításának feltételei PP SM-ben
Az ocrelizumab-kezelés mindaddig folytatható, amíg a beteg kézfunkciója megtartott (EDSS: 7 - 7,5).

3.6. A progresszív multifokális leuko-enkefalopátia irányában történő monitorozás algoritmusa sclerosis multiplexben a natalizumab-kezeléshez kapcsolódóan

3.7. A betegségmódosító kezelés megszakításának és módosításának további, általános szempontjai
3.7.1. Relapszáló-remittáló SM-ben a terápia megszakítása nem javasolt.
3.7.2. Relapszáló-remittáló SM terápia megszakítása az alkalmazott kezeléstől függően gyermekvállalás, terhesség, laktáció esetén átmenetileg indokolt lehet (lásd 3.5.10-es pont)
3.7.3. Terápia váltás szuboptimális terápiás válasz esetén indokolt.
3.7.4. Mellékhatás, intolerancia miatti terápia változtatás esetén terápiás csoporton belüli váltás indokolt.

4. A finanszírozási szakmai ellenőrzés alapját képező ellenőrzési sarokpontok

4.1. A finanszírozási ellenőrzés során elsősorban azt szükséges vizsgálni, hogy a kezelőorvosok betartották-e a kihirdetett finanszírozási eljárásrend szerinti terápiás lépcsőket. A legfontosabb ellenőrzési sarokpontok a következők:
4.1.1. Igazolható-e a sclerosis multiplex diagnózisa (BNO: G35H0) a 2017-es McDonald kritériumok alapján?
4.1.2. Teljesülnek-e az adott terápiás lépcső alkalmazásának feltételei progresszió-csökkentő kezelés esetén?
4.1.3. Teljesülnek-e az akut relapszus diagnosztikus kritériumai relapszuskezelő terápia esetén?
4.2. Természetesen - figyelemmel az aktuális ellenőrzés prioritásaira - az említett szempontokon kívül további szempontok vizsgálatára is kiterjedhet az ellenőrzés. A dokumentáció vizsgálata az ellenőrzés részét képezi. A finanszírozási feltételek betartása, a sarokpontok megvalósulása bizonyos mértékig informatikai úton, továbbá helyszíni ellenőrzés során ellenőrizhető.

5. A finanszírozási eljárásrend alkalmazásának hatását mérő minőségi indikátorok

5.1. Azon betegek arányának alakulása, akiknél a finanszírozási eljárásrend szerinti terápiás utak a kapcsolódó kritériumokkal együtt maradéktalanul megvalósulnak. 5.2. Az SM ellátására fordított finanszírozási és ártámogatási összegek ellátási formák szerinti alakulása.

6. A finanszírozás szempontjából lényeges finanszírozási kódok

6.1. Releváns BNO kódok

A	B
BNO	BNO megnevezés
G35H0	Sclerosis multiplex

6.2. Releváns OENO kódok

A	B
OENO	OENO megnevezés
12091	Kiváltott válasz vizsgálatok (Retinographia, Visuális, Acusticus, Somatosensoros)
12094	Kiváltott potenciál térképezés
21017	Fehérjék identifikálása izoelektromos fókuszálással
21041	Albumin meghatározása szérumban, immunturbidimetriás, immunnefelometriás módszerrel
22741	Liquor összfehérje meghatározása
22743	Liquor albumin meghatározása
22781	Liquor sejtszám meghatározása
25065	Punktátum, liquor, genny tenyésztése, csak aerob
26390	Escherichia AG kimutatása liquorban
26391	Neisseria AG kimutatása liquorban
26392	Haemophilus AG kimutatása liquorban
26780	IgG meghatározása
26792	Fehérjék azonosítása immunelektroforézissel
34914	Agykoponya natív MR vizsgálat
34915	Agykoponya MR vizsgálat natív plusz iv. kontrasztanyag adását követőleg
34924	Gerinc MR vizsgálata natív gerinc
34925	Gerinc MR vizsgálata iv. kontrasztanyag adását követőleg
34926	Gerinc MR vizsgálata natív plusz iv. kontrasztanyag adását követőleg

6.3. Releváns HBCS kódok

A	B
HBCS	HBCS megnevezés
01M 014A	Sclerosis multiplex komplex vizsgálattal
01M 014B	Sclerosis multiplex speciális kivizsgálással
01M 023B	Egyéb idegrendszeri és cerebrovascularis betegségek
01M 060Z	Idegrendszer egyéb betegségei súlyos társult betegséggel

6.4. Releváns ATC kódok

A	B
ATC	ATC megnevezés
H02AB04	metilprednizolon
L03AB07	interferon béta-1a
L03AB08	interferon béta-1b
L03AB13	peginterferon-béta-1a
L03AX13	glatiramer-acetát
L04AA23	natalizumab
L04AA27	fingolimod
L04AA31	teriflunomid
L04AA34	alemtuzumab
L04AA36	ocrelizumab
L04AA40	kladribin
L04AA42	sziponimod
L04AA50	ponezimod
L04AA52	ofatumumab
L04AX01	azatioprin
L04AX07	dimetil-fumarát
M03BX01	baclofen
M03BX02	tizanidin
M03BX04	tolperison
N04BB01	amantadin

7. Rövidítések

NICE: National Institute for Health and Clinical Excellence
EFNS: European Federation of Neurological Societies
NEAK: Nemzeti Egészségbiztosítási Alapkezelő
TB: Társadalom-biztosítás
HBCS: Homogén betegségcsoport
OENO: Orvosi Eljárások Nemzetközi Osztályozása
BNO: Betegségek Nemzetközi Osztályozása
ATC: Anatomical, therapeutic, chemical klasszifikáció
DOT: Day of therapy
NTK: Napi terápiás költség
SM: Sclerosis multiplex
CDMS: Klinikailag definitív sclerosis multiplex
CIS: Klinikailag izolált szindróma
PML: Progresszív multifokális leuko-enkefalopátia
ITP: Immunmediált thrombocytopeniás purpura
MR: Mágneses rezonancia
CT: Számítógépes rétegvizsgálat
VEP: Vizuális kiváltott válasz
EKG: Elektro-kardiográfia
EDSS: Expanded Disability Status Scale
OGP: Oligoklonális gammopátia
MBP: Myelin basic protein
BAB: Kötő antitest
NAB: Neutralizáló antitest
JCV: JC-vírus, John Cunningham vírus
HIV: Humán immundeficiencia vírus
TBC: Tuberculosis
ACTH: Adrenokortikotrop hormon
IFN: Interferon
iv.: Intravénás
im.: Intramuszkuláris
sc.: Szubkután